html текст
All interests
  • All interests
  • Design
  • Food
  • Gadgets
  • Humor
  • News
  • Photo
  • Travel
  • Video
Click to see the next recommended page
Like it
Don't like
Add to Favorites

Проклятие Ундины: почему можно заснуть и не проснуться

Поделиться в WhatsApp Проклятие Ундины: почему можно заснуть и не проснуться

Однажды давным-давно Гульбрандт, храбрый рыцарь, гулял в лесу и заблудился. Приютили его в рыбацкой хижине. Там он встретил прекрасную Ундину, девушку, оказавшуюся бессмертной дочерью владыки морей. Ради любви она решила стать смертной и согласилась выйти замуж за Гульбрандта. В свадебной клятве рыцарь произнес: «Пока я дышу, просыпаясь ото сна, я буду верен тебе».

Через несколько лет рыцарь изменил дочери владыки морей, и она прокляла его. Он не мог больше спать: во сне дыхание останавливалось. Эта поэтичная легенда дала название болезни под кодом G 47.35 — «синдром проклятия Ундины». Пациенты без видимых причин прекращают дышать во сне, и это особенность врожденная. Как вовремя диагностировать симптомы «проклятия» у малышей и можно ли вылечить заболевание, рассказывает MedAboutMe.

1000 больных

1000 больных

Синдром врожденной центральной гиповентиляции или болезнь проклятия Ундины — заболевание крайне редкое. Сегодня во всем мире диагностировано всего около тысячи человек, но это целая тысяча, которые каждый день могут уснуть и не проснуться. У их кроватей все время надо дежурить, прислушиваясь к дыханию или специальным датчикам. И это — совсем не «обычное апноэ», ночная остановка дыхания, с которой порой путают синдром проклятия Ундины. Это отдельная болезнь с нарушением автономного контроля за дыханием.

Впервые заболевание выделили и описали Дж. Сервингаус и Р. Митчелл в 1962 г. Причиной выделения болезни из ряда апноэ различной этиологии стал пациент в их клинике: синдром проклятия Ундины у него развился после травмы головного мозга. Так появилось предположение о патологиях в работе нервных центров контроля за дыханием.

Однако болезнь, о которой идет речь, относится к врожденным патологиям: первые симптомы могут отмечаться даже у новорожденных. И причина — не в травмах, а в генах, их случайной мутации, мешающей работе дыхательного центра. PHOX2B, ген, ответственный за заболевание, обнаружили только в 2003 году. И при мутации он влияет только на контроль дыхания — больше ничем нарушения не проявляются: нет ни внешних признаков, ни сопутствующих синдромов.

Помимо истинного «проклятия Ундины» выделяют и ложный синдром. Он не проявляется в младенчестве, так как основа болезни психосоматическая: боязнь смерти во сне. Как правило, она проявляется у пациентов во взрослом возрасте страхом засыпать и потребностью в постоянном притоке свежего воздуха.

Проявляется ложный синдром затруднением на вдохе, а также чертами истероидного, демонстративного склада личности.

Сонное апноэ как причина синдрома внезапной младенческой смертности

Сонное апноэ как причина синдрома внезапной младенческой смертности

Дыхание во время сна может прекращаться у любого человека по самым разнообразным причинам. Норма — единичные случаи остановки дыхания с паузой до 10 секунд, после чего тело «вспоминает» о потребности дышать и процесс восстанавливается сам.

Патологическое апноэ — это если такие остановки наблюдаются несколько раз за ночь (и чаще) и длятся более 10 секунд. Это — угрожающее жизни состояние, но и для него есть разные причины, не только синдром проклятия Ундины.

Выделяют два вида сонного апноэ:

  • обструктивное — если в носоглотке есть препятствие для потока воздуха. Оно может возникнуть и при насморке с отеком носоглотки, при разрастании аденоидов и т. д.;
  • центральное апноэ развивается на фоне полной свободы дыхательных путей из-за того, что исчезает дыхательный автоматизм. Оно связано с нарушениями в ЦНС, и именно к данному типу относится синдром Ундины. Мозг не дает команды на вдох, не реагирует на гипоксию.

Патология в большинстве случаев проявляется в течение первого года жизни ребенка. До распространения информации о синдроме такие случай — уснул и не проснулся — относили к синдрому внезапной детской смерти (СВДС). И сегодня далеко не все специалисты могут сразу распознать признаки заболевания. А если и удается правильно диагностировать болезнь, то варианты лечения крайне ограничены. Единственное, на что способны доктора, — помогать малышу продолжать дышать.

Тяжелое течение болезни и высочайший уровень летальности вызвали повышенное внимание экспертов еще в 1999 году: в Американском Торакальном сообществе было выработано руководство по диагностике и лечению пациентов. В нем есть информация для врачей и родителей, а также потребность в своевременной постановке диагноза, так как недиагностированные случаи практически всегда приводят к отставанию в развитии ребенка из-за постоянной гипоксии, а затем в большинстве случаев — к ранней смерти.

Как снять проклятие?

Как снять проклятие?

Еще не так давно специфическая терапия отсутствовала: пациентам могли только сделать трахеостомию и перевести на искусственную вентиляцию легких. И так, на аппарате ИВЛ, дети проводили первые два года жизни. Дальше их подключали к аппарату через трахеостому только на ночной сон. Пациентам постарше приходится спать в специальной маске, контролирующей объем вдыхаемого воздуха.

К счастью, к 2010 году была разработана методика стимуляции диафрагмальных нервов: во время операции пациенту имплантируют небольшие датчики, которые реагируют на импульсы от мобильной базы, стимулирующие дыхание.

Первая такая операция в России была проведена в г. Новосибирск. Маленькая пациентка с синдромом Ундины ждала ее 5 лет. Сегодня такие операции стараются проводить всем детям, которые могут не проснуться из-за синдрома патологического сонного апноэ.

Инна Шамахаева жила в реанимации пять лет: без помощи специалистов дыхание постоянно нарушалось. Ребенок жил на постоянном мониторинге крови, проверки степени насыщения ее кислородом. Как только появлялись признаки гипоксии — девочку подключали к аппарату ИВЛ.

Особенность Инны — в позднем появлении первых симптомов, к моменту постановки диагноза ей уже было почти 5 лет. А после постановки родители начали копить деньги на лечение: аппарат с датчиками стоит больше миллиона рублей. Половину удалось скопить самим, вторую половину дала мама малыша, погибшего в ожидании лечения.

После хирургической операции девочке пришлось заново учиться дышать: почти 3 месяца ее, как говорят врачи, «раздыхивали», от нескольких минут до часов и затем до суток учили тело правильно и постоянно дышать, откликаясь на импульсы от аппарата.

Теперь Инна будет жить, хотя здоровым ребенком она не стала. Сейчас ей 11 лет, но она почти не может говорить: из-за постоянных приступов кислородного голодания пострадал мозг. Своей очереди на операцию ждут и другие российские дети.

Хотя жизнь с переносным аппаратом не вполне удобна, но это жизнь. И врачи говорят о том, что и диагностику, и операцию надо проводить как можно раньше. Проклятие Ундины мешает полноценно развиваться даже при незначительно выраженном синдроме. На очереди — распространение информации и систем ранней диагностики болезни, а также неотложная оперативная помощь всем, кто в ней нуждается. Пройдите тестТревожность ребенкаТревожность ребенка Ребенок проявляет беспокойство и жалуется на страшные сны? Не может сосредоточиться на занятии, волнуется и часто жалуется на больной живот? Наш тест поможет определить уровень тревожности у ребенка и подскажет дальнейшую тактику поведения.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

Екатерина Собжак
Поделиться:
Оценить статью:
Рейтинг: 4/5 Оценок: 3
Читать дальше
Twitter
Одноклассники
Мой Мир

материал с medaboutme.ru

1

      Add

      You can create thematic collections and keep, for instance, all recipes in one place so you will never lose them.

      No images found
      Previous Next 0 / 0
      500
      • Advertisement
      • Animals
      • Architecture
      • Art
      • Auto
      • Aviation
      • Books
      • Cartoons
      • Celebrities
      • Children
      • Culture
      • Design
      • Economics
      • Education
      • Entertainment
      • Fashion
      • Fitness
      • Food
      • Gadgets
      • Games
      • Health
      • History
      • Hobby
      • Humor
      • Interior
      • Moto
      • Movies
      • Music
      • Nature
      • News
      • Photo
      • Pictures
      • Politics
      • Psychology
      • Science
      • Society
      • Sport
      • Technology
      • Travel
      • Video
      • Weapons
      • Web
      • Work
        Submit
        Valid formats are JPG, PNG, GIF.
        Not more than 5 Мb, please.
        30
        surfingbird.ru/site/
        RSS format guidelines
        500
        • Advertisement
        • Animals
        • Architecture
        • Art
        • Auto
        • Aviation
        • Books
        • Cartoons
        • Celebrities
        • Children
        • Culture
        • Design
        • Economics
        • Education
        • Entertainment
        • Fashion
        • Fitness
        • Food
        • Gadgets
        • Games
        • Health
        • History
        • Hobby
        • Humor
        • Interior
        • Moto
        • Movies
        • Music
        • Nature
        • News
        • Photo
        • Pictures
        • Politics
        • Psychology
        • Science
        • Society
        • Sport
        • Technology
        • Travel
        • Video
        • Weapons
        • Web
        • Work

          Submit

          Thank you! Wait for moderation.

          Тебе это не нравится?

          You can block the domain, tag, user or channel, and we'll stop recommend it to you. You can always unblock them in your settings.

          • medaboutme.ru
          • болезнь
          • домен medaboutme.ru

          Get a link

          Спасибо, твоя жалоба принята.

          Log on to Surfingbird

          Recover
          Sign up

          or

          Welcome to Surfingbird.com!

          You'll find thousands of interesting pages, photos, and videos inside.
          Join!

          • Personal
            recommendations

          • Stash
            interesting and useful stuff

          • Anywhere,
            anytime

          Do we already know you? Login or restore the password.

          Close

          Add to collection

             

            Facebook

            Ваш профиль на рассмотрении, обновите страницу через несколько секунд

            Facebook

            К сожалению, вы не попадаете под условия акции